运动神经元病PPT课件.pptxVIP

运动神经元病;运动传导通路;;;运动传导通路;定义：是一组病因未明，选择性侵犯上、下运动神经元的进行性变性疾病

病变范围：皮质锥体细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。;运动神经元病;上、下运动神经元损伤主要表现;1869年法国医生Jean-MartinCharcot最早描述

;肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS);ALS流行病学;ALS病因;ALS病理改变;ALS病理改变;ALS症状;ALS症状;ALS症状;大体可见大脑皮质中央前回萎缩，

镜下示前回内贝茨细胞数目减少甚至消失，椎体细胞也大量减少，锥体束则呈脱髓鞘改变。;多数以双下肢无力为首发症状，查体可见肌张力增高，腱反射亢进及霍夫曼征阳性。随着病情缓慢发展，渐出现双上肢无力，病理征阳性等。晚期则表现为假性球麻痹的征象。

无论临床检查还是辅助检查，下运动神经元皆无受累迹象。;多数病例首先侵犯颈膨大，大体上可见脊髓及前根变细，

镜下可见脊髓前角细胞减少，同时伴有星形胶质细胞的增生，但没有锥体束脱髓鞘的变化。;;镜下可见脑干运动神经元，特别是疑核和舌下神经核细胞减少，大脑皮质的锥体细胞及脊髓前角运动神经细胞无改变，锥体束脱髓鞘变化不明显。;临床症状：疾病一开始就表现为延髓麻痹，在整个病程中均以此为主要表现，其症状为：引水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音嘶哑。

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