2022年版中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南PPT课件.pptxVIP

2022年版中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章噬血细胞综合征概述诊断标准与流程分层治疗策略

目录第四章第五章第六章特殊类型管理并发症防治患者随访与预后

噬血细胞综合征概述1.

01噬血细胞综合征（HLH）是一种由细胞毒性T细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致的单核巨噬系统反应性增生疾病，表现为免疫系统过度活化及炎症因子风暴。免疫调节失衡02原发性HLH与PRF1、UNC13D等基因突变相关，这些基因缺陷影响穿孔素介导的细胞毒作用，导致抗原清除障碍和持续免疫激活。基因缺陷关联03EB病毒、巨细胞病毒等感染可通过激活T细胞诱发免疫失控；淋巴瘤等恶性肿瘤则