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- 2026-03-14 发布于江苏
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《左心疾病致儿童肺动脉高压的临床管理与移植考量》解读PPT
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定义、分型及病理生理学
心脏移植前的评估
治疗策略
移植术期间注意事项
CONTENTS
目录
定义、分型及病理生理学
PH-LHD定义更新
2018年，第6届世界PH大会更新了儿童PH的定义和分类，强调平均肺动脉压20mmHg作为新阈值。
PH-LHD的新定义
根据是否合并毛细血管后压力升高及肺血管阻力，对不同类型的儿童PH进行了详细分类。
血流动力学特征分型
PH-LHD的病理生理基础是左心结构异常与原发性心功能障碍共同导致的毛细血管后压力持续升高。
病理生理基础
平均肺动脉压20mmHg作为PH-LHD的诊断标准，通过RHC检测获得。
根据是否合并毛细血管后压力升高及肺血管阻力进行PH-LHD的分型。
左心房压升高是PH-LHD的“第一推动”，随后肺静脉压被动升高，形成单纯和复合型PH。
血流动力学参数定义
病理生理基础分型
血流动力学特征评估
血流动力学特征分型
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左心功能不全导致肺静脉回流受阻，引发肺动脉压力升高。
持续的左心房压升高导致肺静脉压被动上升，形成单纯毛细血管后PH。
肺血管阻力升高触发前向血管收缩与重塑，演变为复合型前后PH。
左心疾病与肺动脉高压的关系
毛细血管后PH的发展机制
复合型前后PH的形成
病理生理基础
心脏移植前的评估
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RHC在儿童心脏移植前评估中的作用
RHC的风险与局限性
儿童心脏移植前RHC的常规性问题
RHC是诊断PH-LHD及区分单纯性毛细血管后PH与合并型PH的金标准，对于评估心脏移植不良事件或死亡风险有重要意义。
尽管RHC是评估血流动力学的重要手段，但其具有一定的风险，且不同中心测量的准确性难以评估，限制了其临床应用。
目前关于儿童心脏移植前是否需要常规进行RHC来评估血流动力学尚缺乏足够数据支持，《声明》建议在需要进行PH评估时才推荐行RHC。
RHC的作用和局限
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目前，针对儿童的急性血管反应性测试（AVT）缺乏标准化方法，多数中心使用吸入性一氧化氮（iNO），但无公认的阳性标准。
尽管部分研究建议通过AVT降低肺血管阻力指数（PVRI）超过50%可视为可逆型PH，但尚无系统研究明确预测移植后良好结局的血流动力学参数。
既往研究显示移植前PVRI升高与心脏移植后的死亡风险有显著关联，但这种关系尚未在所有研究中被证实，需要更多高质量研究来明确其在儿童心脏移植中的权重。
AVT在儿童PH-LHD中的标准缺失
AVT结果的临床应用限制
AVT与心脏移植预后的关联性
AVT的应用与挑战
PVRI与预后关联性
PVRI升高与心脏移植后死亡风险
现代管理策略克服PVRI升高
个体化风险评估模型需求
既往研究表明，移植前PVRI升高与心脏移植后的死亡风险有显著关联。
通过使用心室辅助装置和肺血管扩张剂，可以成功克服PVRI升高，进行心脏移植。
亟需高质量研究明确PVRI在儿童心脏移植中的权重，并建立整合多因素的个体化风险评估模型。
治疗策略
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通过使用药物和机械辅助装置，如左心室辅助设备，来减少患儿的肺血管阻力。
优化血流动力学状态，以减轻左心房压力和平均肺动脉压，从而缓解心力衰竭的症状。
建立考虑多因素的个体化风险评估模型，以预测心脏移植后的良好结局，并指导临床决策。
降低肺血管阻力
改善心力衰竭症状
个体化风险评估模型
术前治疗目标
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肺血管扩张剂的使用
在等待心脏移植期间，部分医疗中心使用肺血管扩张剂来降低肺血管阻力。
肺血管扩张剂的临床应用
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由于缺乏高质量证据，需要更多研究评估肺血管扩张剂在儿童中的安全性和有效性。
肺血管扩张剂的安全性和有效性
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联合使用LVAD和肺血管扩张剂可能优化肺血管阻力，为心脏移植争取时间。
肺血管扩张剂与左心室辅助装置的结合使用
左心室辅助装置（LVAD）在儿童中的应用
与肺血管扩张剂联合使用
血流动力学的动态变化
LVAD能延长生存时间、降低病死率，为心脏移植争取时间。
多数研究将植入LVAD与肺血管扩张剂联合使用，目的是优化肺血管阻力。
开始药物治疗或LVAD植入后，可能需要重复心导管检查以评估血流动力学。
LVAD的应用
移植术期间注意事项
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供体心脏的缺血时间长短直接影响移植后肺血管阻力和右心功能，应尽量缩短。
避免使用与受体体重严重不匹配的供心，以减少术后并发症和提高存活率。
低龄患儿及合并PH的患儿需谨慎选择供体，避免因等待超大器官而延迟治疗。
供体缺血时间
供受体体重不匹配
年龄和肺血管阻力
供体选择考虑因素
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体外膜肺氧合的应用
供体选择考量
围术期管理策略
机械循环支持
体外膜肺氧合常作
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