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肾上腺肿瘤2025年CSCO指南

肾上腺肿瘤的规范化诊疗需基于病理类型、功能状态及分子特征，结合患者个体情况制定全程管理策略。2025年中国临床肿瘤学会（CSCO）肾上腺肿瘤指南在循证医学证据更新及临床实践反馈基础上，对诊断、治疗及随访体系进行了系统性优化，重点强化分子分型指导下的精准诊疗，推动多学科协作（MDT）模式的深度应用。

一、分类与分子特征更新

肾上腺肿瘤按起源分为皮质来源（腺瘤、皮质癌）、髓质来源（嗜铬细胞瘤/PCC、副神经节瘤/PGL）及间质来源（如髓质脂肪瘤），其中皮质癌（ACC）与PCC/PGL为恶性诊疗核心。2025版指南强调分子分型对预后判断及治疗选择的关键作用：

1.肾上腺皮质肿瘤：除传统Weiss评分（≥3分提示恶性）外，新增TERT启动子突变（TERTp）、β-catenin（CTNNB1）突变及TP53突变作为高危标志物。TERTp突变（尤其C228T/C250T位点）与ACC侵袭性显著相关，阳性患者5年生存率低于20%；CTNNB1突变多见于年轻患者，常合并Wnt通路激活，提示对靶向治疗（如PORCN抑制剂）潜在响应；TP53突变则与放化疗抵抗相关。

2.嗜铬细胞瘤/副神经节瘤：遗传性比例提升至约40%，指南明确将SDH家族（SDHA/B/C/D）、VHL、RET、NF1、MAX等基因纳入常规检测。SDHB突变型PCC/PGL恶性风险高达40%-50%，且易转移至骨、肝；SDHAF2突变多见于头颈部副神经节瘤；VHL相关肿瘤多为非分泌型，MNs（甲氧基肾上腺素）水平升高不显著，需结合影像学鉴别。

3.非功能性肿瘤：约30%肾上腺偶发瘤为非功能性，但需警惕潜在恶性。指南新增基于MRI的定量参数（如ADC值＜1.0×10?3mm2/s）联合血清KL-6（肺泡糖蛋白）水平的鉴别模型，对直径＞4cm的非功能性肿瘤推荐穿刺活检。

二、诊断流程优化

（一）功能评估标准化

功能性肿瘤需通过生化检测明确激素分泌类型，2025版指南重点规范检测流程以减少假阳性/假阴性：

-儿茶酚胺相关肿瘤（PCC/PGL）：首选血浆游离MNs检测（敏感性97%，特异性96%），需在患者静息状态下采集（避免应激、咖啡因及α/β受体阻滞剂干扰）；24小时尿分馏MNs作为补充。对于临界值（1.5-2倍ULN）患者，推荐可乐定抑制试验（抑制后MNs下降＜50%提示阳性）。

-皮质醇相关肿瘤：过夜1mg地塞米松抑制试验（DST）仍为一线筛查，若血皮质醇＞1.8μg/dL需行24小时尿游离皮质醇（UFC）检测（3次阳性可确诊）。新增唾液皮质醇（夜间23点）检测，适用于肥胖或存在药物干扰的患者。

-醛固酮相关肿瘤：ARR（醛固酮/肾素活性比值）筛查需在停用影响药物（如β阻滞剂、ACEI）4周后进行，血钾需纠正至＞4.0mmol/L。确诊试验推荐氟氢可的松抑制试验（FHST），血醛固酮＞10ng/dL且尿醛固酮＞12μg/24h可诊断原醛症。

（二）影像学精准定位

多模态影像技术升级为诊断核心：

-超声：作为肾上腺肿块初筛手段，重点观察边界（清晰/模糊）、内部回声（均匀/混杂）及血流信号（规则/紊乱）。

-CT/MRI：平扫+增强扫描为金标准。CT值＜10HU（未增强）提示良性腺瘤（特异性98%）；增强后廓清率（10分钟廓清＞60%）可鉴别腺瘤与恶性肿瘤。MRI的T2加权像（高信号提示PCC/PGL）及DWI序列（ADC值降低提示恶性）进一步提升鉴别效能。

-核医学检查：1?F-FDGPET/CT用于评估转移（SUVmax＞4.0提示恶性）；??Ga-DOTA-TOCPET/CT对SDH缺陷型PCC/PGL的病灶检出率较传统123I-MIBG提高30%，推荐用于遗传性肿瘤或转移性病例的全身评估。

（三）病理诊断强化分子检测

2025版指南明确病理报告需包含：组织学类型（皮质/髓质来源）、分化程度（ACC的Weiss评分更新为7项指标：核异型性、核分裂象＞5/50HPF、不典型核分裂、透明细胞＜25%、微血管侵犯、包膜侵犯、坏死）、分子检测结果（TERTp/CTNNB1/TP53/SDH等突变状态）及Ki-67指数（＞10%提示ACC高复发风险）。对于穿刺标本，推荐结合免疫组化（Melan-A、CgA、Syn）明确起源，避免漏诊。

三、治疗策略分层管理

（一）局限性肿瘤：手术为主，精准选择术式

手术是局限性肾上腺肿瘤的根治性手段，2025版指南细化手术指征与术式选择：

-肾上腺皮质腺瘤：功能性腺瘤（如原醛症、库欣综合征）首选腹腔镜肾上腺切除术（LA）；非功能性腺瘤若直径＞4cm或生长速率＞0.5cm/年，推荐手术。保留肾上腺的剜除术（AS）适用于单发性、直径＜3cm的良