胃肠道间质瘤GIST诊断和治疗进展医学课件.pptVIP

GIST前言

GIST前言

GIST历史回顾1983年以前

发生在胃肠道间叶来源的肿瘤，一般都被认识为是平滑肌肿瘤、平滑肌肉瘤、平滑肌母细胞瘤、上皮样平滑肌瘤。

GIST历史回顾

GIST历史回顾20世纪末Mikhael等（1994）、Miettinen等（1995）证实CD34抗原免疫组化标记可将GIST与真正平滑肌瘤和雪旺瘤分开。Maeda等（1992）和Hulzlnga等（1995）证实肠道Cajal间质细胞（ICC）和肠道起搏点激活需要c-kit基因的参与.

GIST历史回顾20世纪末Hirota等（1998）发现人GIST中存在c-kit基因功能获得性突变和CD117蛋白的特异表达，补充了GIST的概念.Rindlom等（1998）发现GIST显示胃肠道Cajal间质细胞相同的表型，认为GIST可能起源于Cajal间质细胞.

GIST肿瘤起源随着对GIST研究和认识进一步深入，大多数学者都趋向于GIST的起源可能是Cajal间质细胞（ICC）和可能起源于向ICC分化的幼稚间充质干细胞。

GIST概念目前认为胃肠道间质瘤（GIST）是指那些具有频发性c-kit基因突变并且表达CD117蛋白，组织学上以富于梭形细胞、上皮样细胞偶或多形性细胞，束状或弥漫性排列为特征的胃肠道间叶源性肿瘤。

GISTGIST的一般特征

GIST发病率GIST的发病率约为1-2/10万人胃恶性肿瘤的2.2%小肠恶性肿瘤的13.9%结直肠恶性肿瘤的0.1%

（NCI’sSEERdata，1995）美国临床上检测到新病例从原来估计的300-500例/年已上升到5000-6000例/年

中国每年的发病人数在2—3万之间，主要发生在中老年人

GIST性别、年龄性别

男性略多或男女相等年龄

高峰年龄55-65岁，中位年龄为60岁，40岁以下少见，20岁以下罕见

GIST发生部位85%位于消化道：胃 50—60%小肠 20—30%结直肠及食管 10%

胃肠道以外：肠系膜、网膜、后腹膜以及胆囊、膀胱等（约占GIST的4%）。

GIST临床表现早期无症状,往往被偶尔发现（约占21％）常见症状（69％因症状就医）-腹痛-腹部肿块（有症状6cm，无症状1.5cm）-胃肠道出血-梗阻常见转移部位：肝脏，偶有腹腔播散

GIST大体形态肿瘤大小不一，境界清楚，但无包膜肿瘤大多位于肌壁间（66%），少数位于浆膜层（26%），可附于胃肠的外表面、或位于粘膜下（8%），可向腔内突起呈息肉状胃部小病灶在粘膜下部可有溃疡、胃壁内和浆膜小结节。稍大肿瘤可突入胃腔内，浆膜外的大肿块直接浸润胰腺和肝脏。

GIST大体形态良性行为的肿瘤通常≤2cm，结节状，质坚实，切面灰白色，均一。恶性行为的肿瘤通常＞5cm，可浸润周围组织或粘连，粘膜溃疡形成，质较软，切面灰白，灰红或暗褐色，可见出血、坏死和囊性变

GIST电子胃镜观察电子胃镜观察

GIST粘膜下切开

GIST肌壁间切开

GIST肠管浆膜外切开

GIST腹腔播散

GIST组织学分化按起组织分化途径的差异可向以下四方面分化:1.平滑肌分化为主型的肿瘤.2.神经源分化为主型的肿瘤.3.双向分化型的肿瘤.4.不向平滑肌分化也不向神经源分化的肿瘤.

GIST组织细胞学类型梭形细胞型(70%)上皮样细胞型20%混合细胞型

GIST梭形细胞型（占70%）一致的梭形细胞组成，胞浆淡嗜酸性，合体状，胞界不清，呈束状或漩涡状，甚至栅栏状排列。核大小较一致，多呈卵圆形，较平滑肌细胞核短，染色质呈泡状。约5%的病例梭形细胞可见核旁胞浆小泡（胃中更明显）。胶原数量少，管型血管较多，间质常见出血。上皮样细胞＜10%，多见于结、直肠

GIST上皮样细胞型（占20%）上皮样细胞＞50%，少见。多发生于胃由数量不等嗜酸性或透明胞浆的圆形细胞组成，有时见胞浆中类似嗜酸性包涵体样物，瘤细胞核圆至卵圆形，一致性泡状染色质。瘤细胞更倾向于巢状排列，易误为上皮性肿瘤或黑色素瘤。

GIST混合细胞型由梭形细胞区和上皮样细胞区组成，或由一种“中间型”卵圆形细胞组成。上皮样细胞10-50%，少见。见于胃、小肠

GISTGIST的免疫组化表型抗体名称阳性率阳性着色部位CD11796.0（100）胞浆弥漫强CD3477.2（60-70）胞浆弥漫强α-SMA22.3（30-40）胞浆局灶弱desmin2.2（＜5）胞浆局灶弱S-10017.5（10）胞浆局灶弱MSA17.9（-）PGP9.512.5（-）H-caldesmin-（80）Calponin-（25）

GISTGIST中CD117的表达梭形细胞上