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ANCA相关血管炎诊疗指南总结2026

一、疾病概述

（一）定义与核心标志

定义：一组系统性小血管炎，血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）

累及血管：主要为小动脉、微小动脉、微小静脉、毛细血管，部分可累及中等大小动脉

（二）临床类型（3类）

显微镜下多血管炎（MPA）

肉芽肿性多血管炎（GPA，曾用名韦格纳肉芽肿）

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，曾用名变应性肉芽肿性血管炎）

（三）疾病特点

进展性与严重性：进展性疾病，诊断难、死亡率高

多系统受累：累及肾、肺、神经、皮肤等血液丰富器官

诊断难点：易被感染/肿瘤模拟，临床表现复杂

病程特点：缓解与复发交替，复发率高，多脏器损伤可致死亡

（四）诊治关键

早期诊断+尽快控制病情，是改善预后核心

二、病因与流行病学

（一）流行病学

地区

发病率

患病率

性别差异

年龄特点

常见类型

欧洲/北美

（13-20）/100万

300/100万

男稍多于女

随年龄升高，高峰60-70岁

-

中国

不详

不详

女稍多于男

-

MPA更常见

疾病性质

少见的系统性自身免疫性疾病

（二）病因（可能相关因素）

遗传因素：HLADPB1*0401等位基因相关性最强；PR3-ANCA与HLA-DP、SERPINA1、PRTN基因相关，MPO-ANCA与HLA-DQ基因相关

感染因素：大肠埃希菌、金黄色葡萄球