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血栓性血小板减少性紫癜总结2026

概念：TTP是一种较少见的严重的弥散性微血管血栓-出血综合征，主要临床表现为微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经系统异常、不同程度的肾损害及发热。

发病机制

病因：由患者血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）缺乏或活性降低所致。

vWF存在形式：血管性血友病因子（vWF）在血浆中以分子量50万-2000万Da的多聚体形式存在。

病理过程：ADAMTS13缺乏或活性降低时，不能正常降解超大分子vWF（UL-vWF），聚集的UL-vWF促进血小板黏附与聚集，形成广泛血小板血栓，导致血小板消耗性减少、组织器官损伤和溶