Dravet 综合征的临床诊治流程2026.docx

Dravet综合征的临床诊治流程2026

一、起病特征

?发病年龄：2～15月龄，发病前发育正常。

?触发因素：发热、环境温度升高（如热水浴）或接种疫苗后出现抽搐。

二、核心临床演变

1.?早期表现：全面强直阵挛发作或局灶性阵挛发作（尤其半侧阵挛），持续时间＞15分钟，24小时内发作≥2次；脑电图和头颅影像早期可正常或仅为非特异性改变。

2.?随病程进展：出现无热发作，发作类型多样化，包括全面强直阵挛、局灶性发作、肌阵挛、不典型失神等。

3.?典型临床特点：

?热敏感（部分伴光敏），易出现持续＞10分钟的长时间发作。

?抗癫痫药物治疗效果欠佳，逐渐出现发育滞后或倒退。

?脑电图呈现非