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目录CATALOGUE01扩张型心肌病概述02病因与发病机制03病理学改变04诊断方法05危险因素与管理06治疗与研究进展

扩张型心肌病概述01PART

定义与病理特征扩张型心肌病的核心病理改变是心肌细胞发生不可逆的变性、坏死和纤维化，导致心肌收缩力严重减弱。显微镜下可见心肌细胞排列紊乱、肌原纤维溶解消失，间质胶原纤维增生形成瘢痕组织。心肌细胞变性坏死特征性表现为左心室或双心室普遍性、对称性扩张，心室壁变薄但质量增加。心脏呈球形扩大，心腔容积显著增加而射血分数降低，心肌收缩协调性下降，最终导致泵血功能障碍。心室重构表现

流行病学数据预后特征未经治疗的患者5年生存率不足50%，主要死因包括心力衰竭（占60%）、恶性心律失常和血栓栓塞事件。早期规范治疗可显著改善预后。疾病负担评估截至现有数据统计，全球心肌病患者约250万例，10年内增长率达27%。我国发病率介于13/10万～84/10万之间，存在明显地域差异。人群分布特点好发于30-50岁人群，平均发病年龄约40岁，男性患病率显著高于女性（男女比2.5:1）。全球患病率呈现上升趋势，可能与诊断技术改进和危险因素暴露增加有关。

主要临床表现心律失常与猝死常见房颤、室性早搏和束支传导阻滞，30%患者可发生恶性室性心律失常导致猝死。18%患者出现血栓栓塞并发症，表现为脑梗死、肺栓塞或肢体动脉