《EGPA诊断和治疗循证指南》.docxVIP

EGPA诊断和治疗循证指南

1.概述

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis，EGPA）是一种罕见的自身免疫性系统性血管炎，以嗜酸性粒细胞组织浸润、坏死性肉芽肿形成及中小血管炎症为核心病理特征。该病常累及呼吸系统、心血管系统、神经系统、消化系统等多个器官，临床异质性强，早期症状易与过敏性疾病混淆，延误诊断可导致严重器官损害甚至死亡。

EGPA既往被称为Churg-Strauss综合征（CSS），2012年ChapelHill共识会议将其更名为EGPA，以突出嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成的病理特点，同时与其他ANCA