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目录02临床表现与诊断结节病概述01鉴别诊断03多学科诊疗模式05治疗方法预后与随访0406

01结节病概述PART

定义与分类系统性肉芽肿疾病结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，特征为非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿，可侵犯肺、淋巴结、皮肤、眼等多个器官。临床分类标准根据受累器官可分为单纯胸内型（90%累及肺门淋巴结和肺实质）、胸外型（皮肤、眼、肝等）及全身播散型，其中肺部病变最常见且具有诊断意义。影像学分类依据按胸部CT表现分为Ⅰ期（双侧肺门淋巴结肿大）、Ⅱ期（淋巴结肿大伴肺浸润）、Ⅲ期（单纯肺浸润）和Ⅳ期（肺纤维化），分期与预后相关。

流行病学特征年龄与性别分布北欧、北美及非洲裔人群患病率显著高于其他地区，寒冷地区发病率高于热带，可能与遗传易感性相关。地域与种族差异临床表现多样性自然病程特点好发于20-40岁青壮年，女性发病率略高于男性，儿童及老年人亦可发病但相对罕见。90%以上患者存在肺部受累，典型三联征为肺门淋巴结肿大、肺浸润和皮肤/眼损害，约30%病例无症状仅通过体检发现。部分病例可自愈，约20%-30%进展为慢性病变，终末期肺纤维化或心脏受累者预后不良。

目前认为TH1型免疫反应过度激活是关键，表现为CD4+T细胞聚集、γ-干扰素等细胞因子释放，导致肉芽肿形成。免疫异常假说某些病原体（如分枝杆菌、丙酸杆菌）或无机颗粒（