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原发性胆汁性胆管炎总结2026

什么是PBC

原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis,PBC），又称为原发性胆汁性肝硬化是一种特定的慢性肝病。主要特征为肝内胆管进行性破坏并伴有胆汁淤积。这是一种器官特异性的自身免疫性疾病。

临床表现

【人群】多见于中年女性，男女比例约为1:9。

【症状】乏力、瘙痒、黄疸、右上腹不适等。

【体征】肝脾肿大、黄疸、皮肤抓痕等。

实验室检查

自身抗体:

抗线粒体抗体（AMA):AMA-M2亚型阳性是PBC的特异性标志。

其他抗体:如抗gp210、抗sp100抗体，用于AMA阴性患者的辅助诊断。

肝功能指标:

碱性磷酸酶（ALP）:显著升高，通常≥1.5倍正常上限。

γ-谷氨酰转移酶（GGT）:升高。

胆红素:升高。

转氨酶（ALT、AST）:轻度升高。

其他指标

免疫球蛋白M（IgM）:升高（约50%患者可见）。

影像学检查

腹部超声:排除胆道梗阻。

磁共振胰胆管造影(MRCP):进一步排除胆道病变。

肝活检

组织学特征:胆管炎、胆管破坏、纤维化等。

诊断标准【满足以下3条中的任意2条即可确诊】

①胆汁淤积生化证据:ALP和GGT显著升高。且影像学排除肝外或大胆管梗阻。

②血清AMA或PBC特异性抗体阳性:如AMA-M2、抗gp210或sp100抗体。

③组织学特征:肝活检显示非化脓性破坏性胆管炎。

结语:自免肝不是治