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冷凝集素性血红蛋白尿疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

冷凝集素性血红蛋白尿（ColdAgglutininHemolyticAnemia，简称CAHA）是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血，其特点是患者体内存在冷凝集素，这是一种能够与红细胞表面抗原结合的抗体。这种抗体在低温下容易与红细胞结合形成凝集，导致红细胞破坏，进而引发贫血。据统计，全球范围内CAHA的发病率约为每10万人口中约有1至2例。

CAHA的病因尚不完全明确，但研究表明，其发病可能与遗传因素、感染、自身免疫性疾病等多种因素有关。在遗传因素中，H基因型（H遗传型）被认为是CAHA的主要