完全型大动脉转位多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docx

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完全型大动脉转位多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.完全型大动脉转位的定义与分类

完全型大动脉转位是一种较为罕见的先天性心脏畸形，其特征在于心脏的两大动脉即主动脉和肺动脉的位置关系异常，通常表现为主动脉起源于心脏的右心室，而肺动脉起源于左心室。这种解剖学上的异常会导致血液无法按照正常的路径流动，即主动脉将富含氧的血液输送至全身，而肺动脉则将富含二氧化碳的血液输送回心脏，这种血液流动的逆行导致全身缺氧和肺脏过度负荷。

根据心脏解剖学及血流动力学特点，完全型大动脉转位可以分为三种基本类型：D-TranspositionoftheGreatArteries(D-TGA)、TranspositionwithaCommonAorta(TGAwithCA)和TranspositionwithaVSD(TGAwithVSD)。在D-TGA中，主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室，且两者之间有正常的间隔。TGAwithCA类型中，虽然两大动脉的位置关系异常，但存在一个共同的主动脉，其分支再分出主动脉和肺动脉。而在TGAwithVSD类型中，除了两大动脉的转位外，还伴有室间隔缺损，这种情况下，血液的混合和分流更为复杂。

此外，根据患者的血流动力学状态，完全型大动脉转位还可以进一步分为左型、右型和混合型