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家族性肝内胆汁淤积症诊疗专家共识2026

家族性肝内胆汁淤积症（familialintrahepaticcholestasis，FIC）是一组编码与胆汁流形成和稳态相关分子的基因发生变异导致的，以肝内胆汁淤积为主要表现的常染色体隐性遗传病。根据血γ-谷氨酰转移酶（γ-glutamyltransferase，GGT）水平是否增高，可分为低GGT型和高GGT型。严重者通常在婴幼儿期起病，表现为持续性胆汁淤积，可进展为终末期肝病，称为进行性家族性肝内胆汁淤积症（progressivefamilialintrahepaticcholestasis，PFIC），是我国儿童慢性肝病和儿童肝移植