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膜性肾病诊疗指南(2025年版)

膜性肾病（MembranousNephropathy,MN）是成人肾病综合征最常见的病理类型之一，占原发性肾小球疾病的20%-30%。其发病机制与肾小球足细胞表面抗原（如磷脂酶A2受体PLA2R、血栓调节蛋白THSD7A等）被自身抗体识别后，形成原位免疫复合物沉积于肾小球基底膜外侧，激活补体系统，导致足细胞损伤和蛋白尿密切相关。2025年版诊疗指南结合近年基础研究突破与多中心临床研究证据，围绕“精准诊断-分层治疗-动态监测”核心路径优化诊疗策略，以下从关键环节展开详述。

一、病理与分子诊断标准

肾穿刺活检仍是膜性肾病确诊的金标准，需同步完成光镜、免疫荧光（IF）及电镜（EM）检查，并结合血清学抗体检测提升诊断准确性。

（一）病理形态学特征

1.光镜：早期肾小球形态基本正常，或见基底膜空泡样改变；典型病变表现为肾小球毛细血管袢均匀性增厚，银染色可见基底膜“钉突”形成（II期），晚期可出现基底膜弥漫增厚、双轨征（III期）及肾小球硬化（IV期）。

2.免疫荧光：以IgG（主要为IgG4亚型）沿毛细血管袢呈颗粒状沉积为特征，常伴C3沉积，无IgA、IgM或C1q强阳性（需与狼疮性肾炎等继发性MN鉴别）。

3.电镜：可见上皮下电子致密物沉积，根据沉积位置与基底膜反应分为I期（致密物小、散在）、II期（致密物大、连续）、III期（致密物被基底膜包