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糖皮质激素联合系统辅助疗法治疗天疱疮的疗效与安全性系统评价

一、引言

1.1研究背景

天疱疮是一种以表皮角质形成细胞松解为特点的严重皮肤黏膜慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病，目前发病原因尚不清楚。临床表现为在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，容易糜烂、结痂，尼氏征呈阳性。临床常见的类型有寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮，不同类型的天疱疮出现红斑、水疱的位置和严重程度不同，病理主要显示为棘层松解所致的表皮内水疱。

天疱疮对患者的生活质量和身体健康造成了极大的负面影响。在皮肤损伤方面，会引发大量水疱、脓疱和皮肤溃烂等病变，这些病变可能出现在身体的任何部位，导致皮肤大面积破损和疼痛。病情严重时，甚至可能出现全身性皮疹和难以愈合的溃疡，不仅影响美观，还可能引发感染和其他并发症。由于长期皮肤破损和感染，可能导致败血症等并发症的发生。而且大量水疱和皮肤破损导致的体液流失，也可能引起电解质失衡等问题。患者还可能出现发热、乏力等全身性症状，影响日常生活和工作效率。并且天疱疮引发的皮肤问题，会给患者带来极大的心理压力和困扰，尤其是对于那些注重外貌的患者来说，长期治疗带来的压力和情绪困扰也不容忽视。若不及时进行治疗，天疱疮可能会进一步恶化，引发全身性的感染和并发症，甚至危及生命。

目前，药物治疗是天疱疮的主要治疗方式。糖皮质激素作为治疗天疱疮的首选药物，在其问世前，约7