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自身免疫性脑炎诊疗指南

引言

自身免疫性脑炎（AutoimmuneEncephalitis,AE）是一组由机体对中枢神经系统抗原产生自身抗体而引发的免疫介导的炎症性疾病。近年来，随着神经免疫学的快速发展及检测技术的进步，AE的检出率显著提高，已成为临床上不容忽视的神经系统疾病。其临床表现复杂多样，常以精神行为异常、认知功能障碍、癫痫发作等为主要特征，易与感染性脑炎、精神疾病或退行性脑病混淆，从而延误诊治。本指南旨在结合当前最新的临床证据与实践经验，为临床医师提供关于AE诊疗的系统性指导，以期提高对该病的认识水平与诊疗效果。

一、概述

（一）定义与分类

自身免疫性脑炎特指由自身抗体介导，针对中枢神经系统神经元表面或突触蛋白产生免疫应答，导致神经元功能障碍或损伤的一类脑炎。根据靶抗原的亚细胞定位，可分为抗神经元表面抗原抗体脑炎和抗神经元胞内抗原抗体脑炎。前者临床更为常见，且对免疫治疗反应较好，是本指南讨论的重点，包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2（Caspr2）抗体脑炎等多种亚型。抗神经元胞内抗原抗体脑炎（如抗Hu、Yo、Ri抗体相关脑炎）则多与副肿瘤综合征相关，免疫治疗反应相对较差。

（二）病因与发病机制

AE的病因及确切发病机制尚未完全阐明。目前认为，机体免疫系统的异常激活是关键。遗传易感性、