噬血细胞综合征急救治疗.ppt

造血干细胞移植08移植适应症判断对于PRF1、UNC13D等基因突变导致的家族性HLH，或散发病例但符合HLH-2004诊断标准且免疫抑制治疗无效者，需在确诊后2-4周内启动移植。中枢神经系统受累、肝功能衰竭或凝血功能障碍者更需优先移植。肿瘤相关HLH（如淋巴瘤）化疗无效、自身免疫病相关MAS经4周免疫治疗未缓解（铁蛋白10000ng/ml）、感染相关HLH合并免疫缺陷且抗病毒治疗无效者，需评估移植指征。儿童原发性HLH确诊后2周内需评估移植；成人继发性HLH若噬血指标持续阳性伴多器官衰竭，需多学科团队决策移植可行性。原发性HLH基因突变难治性继发性HLH特殊人群指征预处理方