黏膜皮肤淋巴结综合征诊疗.ppt

重症病例处理原则08难治性川崎病定义指患儿在完成静脉注射免疫球蛋白（2g/kg）联合阿司匹林的标准治疗后36小时内仍持续发热（体温≥38℃），或用药后2周内再次发热并伴随至少1项川崎病主要临床特征。需排除其他感染性疾病或药物热等干扰因素。标准治疗无效部分患儿对糖皮质激素治疗产生依赖性，减量过程中病情反复，表现为冠状动脉病变持续进展或炎症指标（CRP、ESR）无法恢复正常。这类病例需考虑升级免疫抑制方案。激素依赖型生物制剂应用方案IL-6受体单抗托珠单抗（8-12mg/kg静脉输注）用于多线治疗失败患者，通过阻断IL-6信号通路减轻血管内皮损伤。需监测中性粒细胞减少和肝功能异常