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线粒体功能障碍在幼年皮肌炎发病机制中的研究进展

【摘要】幼年皮肌炎（JDM)是一种儿童最常见的特发性炎性疾病（IIM），其特征为皮肤、肌肉

及多脏器受累。线粒体功能障碍在JDM的发病机制中发挥重要作用，涉及能量代谢、线粒体

DNA、活性氧生成、钙稳态、线粒体质量控制体系以及细胞凋亡与焦亡等多个方面。本文综

述了线粒体功能障碍在JDM中的研究进展，为诊断和治疗提供新策略。

【关键词】皮肌炎；线粒体疾病；能量代谢；线粒体；活性氧

幼年皮肌炎（juveniledermatomyositis，JDM)是儿童期常见的特发性炎性肌病，约占

85%，主要特点是皮肤、肌肉及多脏器受累、免疫介导的小血管炎症。其典型临床表现包括特

征性皮疹（如向阳征、Gottron征）、对称性近端肢体无力以及肌酶水平显著升高。约有30%

JDM患者伴有钙化，是长期残疾的重要因素[1]。其他系统如肺、消化系统等也可受累[2]。J

DM年发病率约为1.9/100万人~4.1/100万人，年患病率为2.5/10万人[3]。目前JDM发病机

制尚未完全明确，遗传、环境和自身免疫异常等多种因素共同参与疾病发生。T细胞、B细胞

和树突状细胞功能障碍以及一型干扰素的过多产生与发病机制相关[4」。疾病的病理机制包

括补体介导的血管病变和自身免疫性肌肉损伤[5]。

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