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原发性硬化性胆管炎诊疗指南2025.pdf

原发性硬化性胆管炎诊疗指南2025.pdf

    原发性硬化性胆管炎诊疗指南2025

    2025年6月，中华人民共和国国家卫生健康委员会发布了《第二批

    罕见病目录》中86个病种的诊疗指南，旨在进一步提高我国罕见病诊疗

    规范化水平，本文特摘录其中关于原发性硬化性胆管炎（PSC）的相关内

    容，供临床参考。

    1概述

    PSC是一类以肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化（纤维-闭塞性胆管病

    为特征的自身免疫性肝病，患者常合并炎症性肠病（以右半结肠炎最为常

    见）。PSC的诊断需结合胆汁淤积的临床和生化学表现，累及肝内外胆管

    的硬化性胆管炎影像学表现，合并炎症性肠病，纤维-闭塞性胆管病

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