血管性血友病的发病机制临床特征与研究进展2026.pptxVIP

血管性血友病的发病机制临床特征与研究进展

CONTENT述分类与发病机制临床表现与诊断治疗策略与研究进展

概述

定义与重要性血管性血友病是最常见的遗传性出血性疾病，其本质为血管性血友病因子数量减少和/或功能异常所致的复合性止血障碍。遗传性出血性疾病VWF在高剪切力条件下介导血小板与受损血管壁下胶原的黏附，从而启动初级止血；同时作为凝血因子VIII的载体蛋白，可稳定FVIII并延长其在循环中的半衰期，参与继发性止血。VWF的双重核心作用VWD具有显著的遗传学和临床异质性，多数遗传性VWD与VWF基因变异相关，但并非所有患者均可检出明确致病变异。VWD的临床异质性

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