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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊断2026

HLH的定义与病理生理机制

HLH是一种由T细胞异常激活和IFN-γ过度产生驱动的致命性高炎症综合征。

关键机制：穿孔素介导的细胞毒性功能缺陷导致T细胞与树突状细胞之间的负反馈调节失效，进而引发T细胞持续活化、巨噬细胞系统激活，造成组织损伤和吞噬现象。

①易感性免疫调节缺陷：细胞毒基因缺陷，家族性HLH（FHL）或其他免疫出生错误（IEI），感染（尤其是EBV），淋巴瘤、风湿性疾病等基础疾病；

②临床病理特征（免疫机制/实验室异常）：

T细胞过度活化：检测到sIL2ra（sCD25）升高、CD38/HLA-DR表达升高等。这证明T细胞被异常激活了。