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干燥综合征诊疗规范2023版

干燥综合征S（jogrensyndrome,SS）是累及多种外分泌腺体为主慢性炎症性自身免疫

性疾病。1933年瑞典眼科医师Sjogren首先报道。临床上常侵犯涎腺和汨腺，表现为口、眼

干燥症，呼吸道、肺间质、消化道、胰腺、肾小管、皮肤、阴道等外分泌腺功能亦常受损，

还可出现腺体外病变。SS分为原发性和继发性，前省指单纯性SS；后者指SS合并其他

自身免疫性疾病。尽管该病在各个年龄阶段包（括儿童期）均可发病，但干燥综合征主要发

生于中年女性女（男比例为9：l）o原发性SS患病率为0.5%~1%,而30%以上自身免

疫性疾病，特别是类风海关节炎、混合性结缔组织病和系统性红斑狼疮容易罹患继发性

SSo

【病因与发病机制】

SS发病机制至今未明。近年研究，SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，

HLA-B8,。心和ORw52基因阳性率显著高于正常人群，SS患者亲属患该病危险性高

于正常人群