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扣拇畸形

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·扣拇畸形是指一系列的拇指畸形，包括从轻度的拇指伸肌装置发育不良到严重的鱼际肌、虎口和软组织异常。

扣拇畸形

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一型：

·通常关节不僵硬，只是伸肌装置缺损或发育不良。

分型

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分型

二型：

·关节挛缩、侧副韧带异常、虎口挛缩和鱼际肌异常。

掌指关节被动伸直和腕掌关节外展受限，指间关节被动伸直和主动屈曲不受限。

图41-791岁患儿，重度扣拇畸形，拇短伸肌和拇长伸

肌发育不良

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·三型

扣拇畸形与关节挛缩症或与其相关的综合征有关。如

MASA(智力发育迟滞、失语、小碎步步态和拇指内收综合征)

腕掌关节、掌指关节及指间关节被动活动活动均受限

分型

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图43-38患Freeman-Sheldon综合征儿童的扣拇畸形

图41-80Ⅲ型扣拇畸形患儿合并关节挛缩症

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·3-4个月内的婴儿经常将拇指握于手掌内，因此通常要之后才能诊断。

·早期评估拇指处于屈曲位，不能伸直。

·掌指关节不能伸直→拇短伸肌发育不良

·指间关节不能伸直→拇长伸肌发育不良

·第一掌骨内收→拇长展肌发育不良

临床特征

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·一型扣拇畸形

早期治疗为佩戴支具保持受累关节伸直。

Miura报道了66例患者96侧患手佩戴支具治疗效果：

出生后12个月70%取得良好效果

1岁后只有21%有效

2岁后无一有效

支具治