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小儿霍奇金淋巴瘤诊疗指南

小儿霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma,HL）是儿童常见的恶性淋巴瘤类型，占儿童恶性淋巴瘤的40%-50%，好发于10岁以上儿童及青少年，男性略多于女性。其病理特征以经典型霍奇金淋巴瘤（classicalHL,cHL）为主，约占95%，仅少数为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodularlymphocyte-predominantHL,NLPHL）。由于儿童处于生长发育阶段，治疗需在控制肿瘤的同时，最大限度减少长期毒性，因此规范化诊疗对改善预后、保障生存质量至关重要。

一、病理诊断与分型

病理活检是确诊的金标准。取材需选择直径≥1.5cm的淋巴结，完整切除优于穿刺，以避免组织挤压导致的形态学失真。经典型HL的特征性细胞为霍奇金细胞（Hodgkincell）和Reed-Sternberg细胞（R-S细胞），周围伴有大量非肿瘤性炎症细胞（如淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞等）。根据组织学形态及免疫表型，cHL分为4个亚型：

1.结节硬化型（nodularsclerosingHL,NSHL）：最常见（占儿童HL的60%-80%），好发于青少年女性。镜下可见胶原纤维分隔肿瘤组织成结节状，R-S细胞多为陷窝细胞（lacunarcell），免疫组化CD15（+）、CD30（+）、PAX5（弱+）、CD20（-）、LCA（-