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小儿肺囊肿诊疗指南

小儿肺囊肿是儿童呼吸系统常见的先天性结构异常，主要源于胚胎期支气管肺组织发育障碍，可分为支气管源性囊肿、肺实质内先天性囊性腺瘤样畸形（现称先天性肺气道畸形，CPAM）、肺隔离症（现归类为CPAM的特殊类型）等。其临床表现因囊肿位置、大小及是否继发感染而异，早期准确诊断与规范治疗对改善患儿预后、减少并发症至关重要。

一、临床表现与分型

（一）临床特征

1.新生儿期：以呼吸窘迫为主要表现，多因囊肿压迫正常肺组织或纵隔移位导致。囊肿较大时，出生后数小时内即出现气促（呼吸频率＞60次/分）、三凹征、发绀，严重者可伴纵隔疝，听诊患侧呼吸音减弱或消失。部分患儿因囊肿与支气管树未完全相通，产前超声表现为高回声团块，出生后随气体进入逐渐呈现囊性改变。

2.婴幼儿期：常以反复呼吸道感染就诊，表现为发热、咳嗽、咳痰（合并感染时可为脓痰）、喘息，部分患儿因感染控制不佳出现肺脓肿或脓胸，表现为持续高热、胸痛、胸腔积液征（患侧叩诊浊音、呼吸音降低）。少数患儿因囊肿破裂出现自发性气胸，突发剧烈哭闹、呼吸困难加重。

3.学龄前期及儿童期：症状相对隐匿，部分患儿因体检或其他疾病行影像学检查时偶然发现。部分患儿可表现为慢性咳嗽（以晨起或体位变动时明显）、活动耐力下降，长期反复发作可导致生长发育迟缓、营养不良。

（二）病理分型

根据组织学特征及胚胎发育来源，主要分为：

1.支气管源性囊肿：多位于纵