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小儿短肠综合征诊疗指南

小儿短肠综合征（ShortBowelSyndrome，SBS）是因各种原因导致小肠有效吸收面积显著减少，引发消化吸收功能障碍、营养代谢失衡及多器官功能受累的临床综合征。患儿以婴幼儿为主，常因先天性肠发育畸形（如肠闭锁、肠旋转不良）、坏死性小肠结肠炎（NEC）、肠扭转等疾病接受小肠切除术后发病，少数由先天性小肠发育不全或功能性肠病（如肠神经发育异常）引起。其核心病理生理特征为肠黏膜吸收面积不足、肠液丢失过多及肠肝轴功能紊乱，最终可导致肠衰竭（IntestinalFailure，IF），即依赖肠外营养（ParenteralNutrition，PN）维持生长发育或无法脱离PN超过60天。

一、临床表现与分期

小儿SBS的临床表现随病程进展分为三期，各期重叠且无严格时间界限，需动态评估。

1.急性期（术后0-4周）

以严重腹泻、肠液丢失为特征。患儿每日肠液排出量可达原体重的10%-20%（如3kg婴儿日排液量300-600ml），伴随电解质紊乱（低钾、低钠、低镁）、代谢性酸中毒及脱水。此期肠黏膜屏障功能受损，易并发肠源性感染（如败血症、腹腔感染）。因肠道吸收功能几近丧失，需完全依赖PN支持，部分患儿因残留小肠过短（如回盲瓣缺失且剩余小肠＜30cm）可能早期出现PN相关胆汁淤积（PN-AssociatedCholestasis，PNAC）。