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小儿川崎病冠状动脉病变诊疗指南

川崎病（Kawasakidisease，KD）是一种好发于5岁以下儿童的急性自限性血管炎，以全身中小动脉受累为特征，其中冠状动脉病变（coronaryarterylesions，CAL）是最严重的并发症，约15%-25%未规范治疗的患儿会出现CAL，部分可进展为冠状动脉瘤（coronaryarteryaneurysm，CAA）、狭窄甚至血栓形成，是儿童获得性心脏病的主要原因之一。早期识别、规范治疗及长期随访对改善预后至关重要。

一、病理生理机制

川崎病的发病机制尚未完全明确，目前认为与感染触发的异常免疫反应密切相关。病原体（如病毒、细菌）的超抗原成分或分子模拟作用激活T细胞，导致Th1/Th2细胞失衡，释放大量炎症因子（如IL-1、IL-6、TNF-α）及趋化因子，引发血管内皮损伤。内皮细胞损伤后，暴露内皮下胶原，激活血小板及凝血系统，形成局部高凝状态；同时，血管平滑肌细胞增殖、迁移，导致血管壁增厚、管腔狭窄或扩张。冠状动脉因其解剖特点（管壁较薄、血流剪切力较高）更易受累，病变进程可分为四期：Ⅰ期（1-9天）为急性血管炎，表现为内皮肿胀、中性粒细胞浸润；Ⅱ期（10-25天）为血管炎进展期，可见淋巴细胞、巨噬细胞浸润，弹力层破坏，局部扩张形成动脉瘤；Ⅲ期（26-40天）为修复期，血管壁纤维化、内膜增生；Ⅳ期（40天）为慢性期，可遗留动脉瘤