中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南（2022年版）.pptxVIP

汇报人：公众号医路文献学习中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南

（2022年版）

CONTENTS01.前言02.HLH的定义和分类03.HLH诊断标准04.HLH临床诊断路径05.HLH的治疗路径目录06.HLH疗效评估

PART01前言

前言噬血细胞综合征（HPS），又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。HLH缺乏特异性临床表现，因此容易误诊、漏诊；由于HLH的潜在病因多种多样，首诊科室较多，存在多学科交叉的特点。HLH是一种进展迅速的高致死性疾病，HLH未经治疗的中位生存时间不超过2个月。为提高我国HLH患者的早期诊断水平，指导规范化治疗，降低病死率，经我国多领域医学专家共同商讨，在参考国外相关指南和诊疗规范的基础上，对2018年版的《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》进行修订，制定中国HLH患者的临床诊疗指南，以供临床参考。

PART02HLH的定义和分类

一、HLH的定义一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞异常激活、增殖和分泌大量炎性细胞因子引起的过度炎症反应综合征。以发热、血细胞减少、肝脾肿大及肝、脾、淋巴结和骨髓组织发现噬血现象为主要临床特征。

二、HLH的分类1.原发性HLH：由遗传性淋巴细胞毒功能受损或炎症活性相关基因缺