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中国重症肌无力诊断和治疗指南

重症肌无力（MyastheniaGravis,MG）是一种由神经-肌肉接头传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。MG在一般人群中的发病率为（0.5-5）/10万，患病率约为5/10万。近年来，随着诊疗水平的提高，MG的早期诊断和规范治疗日益受到重视。本指南旨在结合国内外最新研究进展和我国实际情况，为我国MG的诊断和治疗提供规范化的指导意见。

一、概述

（一）定义与流行病学

重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，以神经-肌肉接头传递障碍为特征。其发病机制主要与机体对突触后膜乙酰胆碱受体产生自身抗体有关，导致受体功能受损，神经冲动传递受阻，从而引起骨骼肌无力和易疲劳。

MG可发生于任何年龄，但有两个发病高峰：20-40岁女性多见，40-60岁男性多见，且常合并胸腺增生或胸腺瘤。我国MG患者中，儿童和青少年亦占有一定比例。

（二）病因与发病机制

MG的病因尚不完全明确，普遍认为与遗传、环境、免疫等多种因素有关。遗传易感性与某些人类白细胞抗原（HLA）基因型相关。环境因素如感染（特别是病毒感染）、药物、手术、精神压力等可能诱发或加重病情。

其核心发病机制是免疫系统失衡，产生针对神经-肌肉接头处突