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中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2025版)

80%以上的患者AQP4-IgG阳性，AQP4-IgG攻击中枢神经系统内的星形胶质细胞，造成严重的轴索损害和脱髓鞘反应，NMOSD好发于青壮年，以女性居多，临床上以严重的视神经炎(opticneuritis)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinalextensivetransversemyelitis,LETM)为主要临床特征,复发率和致残率高,需要早诊早治。本指南进一步明确了AQP4-IgG的检测方法，提出了对于有无病灶的极后区综合征的诊断依据，并对疾病修饰药物的使用原则进行详细解释。

流行病学特征

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