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肺动脉高压诊疗指南(2025年版)

一、定义与分类

1.1定义

本指南基于2022年WHO第6次全球肺动脉高压（PH）分类共识，结合中国人群研究数据更新：PH是指海平面静息状态下，经右心导管（RHC）测量平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg；将mPAP21~24mmHg定义为临界PH，高危人群需每年随访排查。依据血流动力学特征，PH可分为：①毛细血管前PH：肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力（PVR）≥3Wood单位（WU），包括动脉性PH、肺部疾病相关PH、慢性血栓栓塞性PH；②毛细血管后PH：PAWP15mmHg，PVR3WU（孤立性毛细血管后PH）或PVR≥3WU（混合型毛细血管后PH），主要见于左心疾病相关PH。

1.2分类

本指南采用更新后的临床分类，共分为5大类，结合中国肺动脉高压联盟2023年全国流调数据，我国PH整体患病率约为15/100万成人，各类型占比为：左心疾病相关PH71.9%、肺部疾病相关PH10.8%、动脉性PH8.8%、慢性血栓栓塞性PH4.4%，具体分型如下：

1.1类：动脉性肺动脉高压（PAH）

进一步分为：1.1特发性PAH；1.2遗传性PAH（含BMPR2等基因突变型、家族性）；1.3药物/毒物诱导性PAH（含阿米雷司、芬氟拉明、苯丙胺等，新冠病毒感染后持续PAH归为此亚类）；1.4疾病相关PAH：结缔组织病相关