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阵发性睡眠性血红蛋白尿临床路径完整版

一、适用对象

第一诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿（ICD-10：D59.5）。

二、诊断依据

根据《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌主编，第三版，科学出版社）、《邓家栋血液病学》（邓家栋主编，第二版，科学出版社）及国内外相关诊疗指南。

1.临床表现：起病隐匿或急骤，以贫血、血红蛋白尿为主要特征，常伴有不同程度的黄疸、尿色异常（如酱油色、浓茶色）。部分患者可有全血细胞减少表现，如感染、出血倾向。病程中可出现血栓形成倾向，常见部位如肝静脉（Budd-Chiari综合征）、肠系膜静脉、下肢深静脉等，导致相应器官的疼痛、肿胀或功能障碍。长期贫血可导致心脏扩大、心