2024骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)诊疗指南解读PPT课件.pptxVIP

2024骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)诊疗指南解读精准诊疗，守护生命之光

目录第一章第二章第三章疾病概述与核心定义诊断核心规范预后分层系统

目录第四章第五章第六章支持治疗策略核心药物治疗方案移植与特殊治疗

疾病概述与核心定义1.

克隆性造血异常：MDS-EB（骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多）是造血干/祖细胞克隆性异常导致的疾病，特征为无效造血和血细胞发育异常，骨髓中原始细胞比例显著增高（5%-19%为EB-1，20%-29%为EB-2）。高风险转化倾向：患者骨髓中原始细胞比例越高，向急性髓系白血病（AML）转化的风险越大，EB-2型较EB-1型预后更差。血细胞减少表现：外周血常表现为一系或多系血细胞减少（贫血、中性粒细胞减少、血小板减少），伴随疲劳、感染、出血等症状。形态学与遗传学异常：骨髓涂片可见红系、粒系或巨核系发育异常（≥10%），约40%-60%患者伴有非随机染色体异常（如-7/del(7q)、del(5q)等）。MDS-EB的定义与核心特征

WHO2016/2022分型标准(EB-1与EB-2)骨髓原始细胞比例为5%-9%，或外周血原始细胞2%-4%，无Auer小体，常伴单系或多系发育异常。EB-1型标准骨髓原始细胞10%-19%，或外周血原始细胞5%-19%，或存在Auer小体（无论原始细胞比例），提示更高恶性度。EB-2型标准EB-2型患者中位生