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白塞病（Bechet’sdisease,BD）

风湿病诊疗指南Dr.凌

概述白塞病（Bechet’sdisease,BD）是一种慢性血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，为一系统性疾病。EB病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染，以及免疫遗传因素（HLA-B51）可能与本病发病有关。患者外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+细胞缺乏，淋巴细胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受体增加，均表明本病有自体免疫和细胞免疫异常。与其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以静脉受累最多。

组织病理学改变：血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁可有IgG、IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由于变性、坏死而形成的血管瘤。血管炎有渗出和增生两种病变：渗出性改变为血管腔出血，管壁水肿，内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积等。增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚，有时有肉芽肿形成。

临床表现本病全身各系统均可受累，但多种临床表现较少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。

临床表现口腔溃疡：几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔