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中国多发性肌炎、皮肌炎诊治专家共识（2026）

前言与流行病学特征

多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是一组以骨骼肌炎症性损伤为主要特征的自身免疫性疾病，临床常表现为对称性近端肌无力、肌痛，皮肌炎尚伴有特征性皮肤损害。作为一种系统性自身免疫病，该类疾病还可累及皮肤、肺、关节、心脏等多个系统，其中间质性肺病（ILD）是导致患者预后不良的主要因素之一。随着免疫学、分子生物学及影像学技术的飞速发展，特别是肌炎特异性自身抗体（MSA）的发现与临床应用，业界对PM/DM的认识已从传统的临床表现深入至分子分型层面。

本共识基于最新的循证医学证据，结合中国临床实践现状，对2018年版共识进行了更新与修订。旨在进一步规范我国PM/DM的诊治流程，提高临床医生的诊疗水平，改善患者预后。流行病学数据显示，PM/DM的全球发病率约为（0.5-8.4）/100万人，患病率约为（2.4-33.8）/10万人。亚洲人群（包括中国）的皮肌炎发病率相对较高，且抗MDA5抗体阳性相关的快速进展型间质性肺病（RP-ILD）在中国患者中更为多见，病情更为凶险，这提示我们在临床实践中需高度重视早期识别与干预。

临床分类与诊断标准

临床分类新视角

传统的PM/DM分类主要基于临床表现，但随着肌炎特异性抗体（MSA）的发现，目前的分类更倾向于“临床-血清学”分型。这种分型方式对于判断预后、指导治疗具有更高的临床价值。在202