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原发性肾病综合征

PrimaryNephroticSyndrome

PNS

发病情况

性别：男女约2-4：1

年龄：各年龄组3-5岁高发

病因

分子屏障

静电屏障

病理（模型）

病理（电镜）

发病机制

IgG

补体

抗凝血酶

结合蛋白

临床表现

单纯性NS

肾炎性NS：具有以下一项或多项:

①持续性血尿，两周内三次尿沉渣

RBC10/HP；

②氮质血症，除外循环量不足；

③高血压，除外激素影响；

④持续性低补体血症。

两型比较

并发症

感染

电解质紊乱与低血容量

血栓形成

急性肾衰竭

肾小管功能障碍

肾上腺危象

感染(infections)

最常见

病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见

部位：呼吸道＞泌尿道或皮肤＞腹膜

电解质紊乱

原因：

禁盐

大剂量利尿剂

常见低K、Na、Ca

高凝状态

原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子

部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、

股动脉血栓形成

诊断

确诊肾病综合征（诊断标准）

区别原发性NS或继发性NS

鉴别单纯性与肾炎性NS

PNS与典型APSGN鉴别要点

PNS

学龄前

静电/分子屏障受损

大量蛋白尿为主

少见高血压

大多补体正常

多为微小病变型

须用皮质激素治疗

因病理类型而异

APSGN

学龄期

免疫复合物性炎症

血尿为主

常见高血压

低补体血症

毛细