溶酶体与疾病.ppt

溶酶体与疾病;溶酶体;溶酶体的基本知识;次级溶酶体;不含底物，仅含

酸性水解酶;溶酶体的产生;来自ER的水解酶前体在GC顺面磷酸化，形成具有M-6-P标记的水解酶，至反面与受体结合，出芽形成囊泡，内含M-6-P标记的水解酶及其受体。与内体融合，酶与受体分离，受体再循环，酶的磷酸被去除，形成成熟的水解酶。

;;消化营养保护作用

对细胞内吞物质的消化

对细胞自身物质的消化

参与机体组织器官的变态和退化

参与受精作用

参与激素的合成;溶酶体有关的疾病;与溶酶体膜失常有关的疾病;1.与溶酶体膜失常有关的疾病;类风湿关节炎（RA）;;2.先天性溶酶体疾病（溶酶体贮积症);台-萨氏综合征（Tay-Sachsdiesease）：要叫黑蒙性家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂GM2积累（图6-30），影响细胞功能，造成精神痴呆，2~6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。

II型糖原累积病（Pompe病或称庞贝氏病）：溶酶体缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡。

戈谢病（Gaucher病）：又称脑苷脂沉积病，是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β-葡萄糖苷酶造成