先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗策略.pptVIP

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗策略

CHDandPAH

定义

mPAP≥50mmHg

Pp/Ps≥0.75

PVR≥10Wood

目前临床已不再明确区别

先心病患者伴有下列其中之一数据变化：

CHDandPAH

流行病学

CHD-PAH

CHD

在成人CHD人群中，合并PAH旳患者约28%

————Pulmonaryarterialhypertensioninadultsbornwithaheartseptaldefect:theEuroHeartSurveyonadultcongenitalheartdiseaseHeart2023;93:682-687

28%

72%

CHDandPAH

发病机制

左向右分流

肺血流量

应切力变化

ASD

VSD

PDA

开启多种原因

肺血管重塑

内皮细胞功能变化，递质释放；

生长因子释放；

SMC离子通道功能失常。

CHDandPAH

病理生理

CHDandPAH

肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化造成管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆旳丛样病变和纤维样坏死，与特发性PAH病理体现相同

病理

CHDandPAH

PAH评估及肺血管病变鉴定治疗决策

右心导管检验

试封堵试验

选择性肺动脉造影

肺组织活检（临床受限）

综合判断

治疗决