多发性肌炎课件.pptVIP

多发性肌炎

皮肌炎

Polymyositis

天津医科大学总医院神经内科

谢炳玓

定义：是多种病因引起骨骼肌间质炎症浸润和肌纤维变性为特点的综合征。病变局限于肌肉称之为为多发性肌炎，如同时累及皮肤称之为皮肌炎。

病因发病机制病因不清1.自身免疫2.癌症3.遗传因素4.病毒感染

病理光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂，炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。组织病理：肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，组化：肌纤维内有大活化T细胞和NK细胞，小血管壁有IgG、IgM和补体C3。

临床表现1型：单纯多发性肌炎2型：单纯皮肌炎3型：儿童多发性肌炎4性：多发性肌炎重叠综合症5型：伴发恶性肿瘤的多发性肌炎

发病年龄任何年龄，但30～60岁多见，女性多于男性。起病形式亚急性起病缓慢进展病前可有低热首发症状肌无力(42%下肢无力)，25%皮疹，15%有肌痛或关节痛，8%上肢无力。

5肌无力：上肢近端无力占99%，下肢近端无力占80%，颈屈肌无力占65%6肌痛或关节痛占48