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心肌病诊疗指南

一、总则

1.1指南目的

为规范我国各级医疗机构对心肌病的诊疗行为，统一诊疗标准，提高诊疗同质化水平，优化患者管理流程，改善心肌病患者长期预后，依据国内外最新循证医学证据、行业规范及临床实践经验，制定本指南。

1.2适用范围

本指南适用于各级医疗机构心血管内科、心血管外科、重症医学科、儿科、影像科、病理科及相关科室的医护人员，包括基层卫生服务机构的临床工作者，用于指导各类心肌病的筛查、诊断、治疗及随访管理。

1.3术语与定义

心肌病：一组由不同病因引起的心肌结构和功能异常的异质性疾病，可导致心室收缩或舒张功能障碍、心律失常甚至猝死，排除高血压、冠心病、瓣膜病、先天性心脏病等继发性心肌损害。

原发性心肌病：病因源于心肌本身的疾病，包括遗传性、混合性、获得性三类，如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病等。

继发性心肌病：由系统性疾病、中毒、感染等非心肌本身病因引起的心肌损害，如酒精性心肌病、药物性心肌病、甲状腺功能异常性心肌病等。

左室射血分数（LVEF）：左心室每搏输出量与舒张末期容积的比值，反映左心室收缩功能，正常参考值为50%-70%。

纽约心脏病协会心功能分级（NYHA）：用于评估心衰患者活动能力的分级标准，共分为Ⅰ-Ⅳ级。

1.4诊疗原则

早筛早诊：对高危人群定期筛查，尽早识别心肌病，明确病因分型。