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56例儿童噬血细胞综合征的多维度临床剖析与诊疗策略探究

一、引言

1.1研究背景

噬血细胞综合征（HemophagocyticSyndrome，HPS），又被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HemophagocyticLymphohistiocytosis，HLH），是一种因遗传或获得性免疫功能异常引发的，以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征。其主要炎症反应由淋巴细胞、单核细胞、吞噬细胞系统异常激活、增殖，进而导致大量炎性细胞因子分泌所引发。该病症可发生于各年龄段，不仅在先天性遗传易感性免疫缺陷患者中多发，在自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制患者中也较为常见。

全球儿童原