儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南.pptx

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南

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诊断01

临床表现皮肤黏膜损害患儿常出现湿疹样皮疹，多见于头皮、躯干，伴渗液结痂，某案例显示3岁患儿因头皮弥漫性红斑就诊确诊。骨骼损害颅骨、长骨易受累，表现为局部肿胀压痛，如5岁患儿因行走跛行发现股骨溶骨性破坏，病理证实该病。脏器受累表现肝脏肿大伴黄疸、脾脏增大常见，某病例中1岁婴儿因反复发热、肝脾肿大就诊，活检见朗格罕细胞浸润。

X线检查常用于骨骼受累评估，如颅骨可见穿凿样骨质破坏，2023年某儿童医院数据显示85%患儿有颅骨X线异常。CT检查胸部CT可发现肺内结节或间质性改变，北京某医院案例中1例3岁患儿