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自身免疫性肾小球肾炎与足细胞病的治疗总结2026

自身免疫性肾小球肾炎和足细胞病是具有不同临床表现和组织类型的免疫介导性肾脏疾病。传统上，蛋白尿和组织类型用于预测预后，从而确定免疫治疗的强度。肾素-血管紧张素系统和钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂被视为“支持性治疗”，蛋白尿的控制似乎是一个主要的治疗目标，无需探究蛋白尿的原因。我们建议基于这些疾病的共同病理生理机制来完善这些概念：（1）疾病急慢性程度作为治疗的主要决定因素。快速进展性肾小球肾炎、复发性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎需要不同的治疗优先级。快速进展性肾小球肾炎的发生取决于所涉及抗体的水平和肾毒性以及补体激活程度，可能需要在启动B细胞靶向治疗之前，立即抑制补体并清除循环中的抗体，以控制新发自身抗体的产生。（2）复发性或慢性活动性疾病需要长期控制免疫活性，对于存在单一自身反应性淋巴细胞克隆的情况，可采用针对B细胞的单克隆疗法，例如抗中性粒细胞胞质抗体血管炎或抗-nephrin/抗-M型磷脂酶A2受体-肾病综合征。相比之下，具有多种自身抗原/克隆的疾病，即狼疮性肾炎或抗磷脂综合征，应从联合治疗中获益，类似于肾移植的情况。（3）所有类型的肾小球肾炎和大多数复发性足细胞病都会导致肾小球硬化和肾单位丢失，即慢性肾脏病（CKD）。这意味着应根据最新的KDIGOCKD危险分层和治疗建议来管理CKD。在复发性肾小球性肾炎/足细胞病中，CKD治疗