NCCN+临床实践指南：骨髓增生性肿瘤（2026.v1） (1).pptx

NCCN临床实践指南：骨髓增生性肿瘤（2026.v1）

目录02诊断标准01指南概述03风险评估04治疗策略05监测与随访06特殊考虑

指南概述01

指南背景与目的多学科协作框架整合血液病理学、分子生物学和影像学等多学科数据，促进精准医疗在MPN管理中的应用。改善患者预后通过优化治疗策略（如靶向药物选择、移植时机等），降低血栓事件风险，延缓疾病进展，提高生存质量。标准化诊疗流程基于最新循证医学证据，为临床医师提供骨髓增生性肿瘤（MPN）的诊断、风险分层及治疗决策的规范化建议。

包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）及慢性粒细胞白血病（CML），其中CML需通过BCR-ABL1融合基因检测明确鉴别。经典MPN类型新增伴有特定基因突变（如SF3B1剪接体突变）的环形铁粒幼细胞性MPN亚型，其临床进程和治疗反应显著不同于传统分类。分子亚型扩展骨髓增生性肿瘤（MPN）是一组造血干细胞克隆性增殖导致的髓系恶性肿瘤，以骨髓一系或多系血细胞过度增生为特征，伴随向急性白血病转化的风险。2026版指南沿用WHO第五版分类标准，并细化分子亚型定义。疾病定义与分类

流行病学特征发病率与年龄分布全球年发病率约为2-3/10万，PV和ET在50-70岁人群高发，PMF中位诊断年龄为65岁，约10%的MPN患者为青少年或年轻成人。亚洲人群ET发病率显著高