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癔病性先天疱疮

目

CONTENTS

录

02

病因学

01

概述

03

临床表现

04

诊断方法

05

治疗策略

06

预防与管理

01

概述

定义与基本概念

自身免疫性疾病

天疱疮是一种由机体免疫系统错误攻击皮肤和黏膜中桥粒结构导致的慢性自身免疫性大疱性疾病，以表皮细胞松解为病理特征。

抗体介导的损伤

患者血液中存在针对桥粒芯蛋白（如Dsg1和Dsg3）的自身抗体，导致细胞间黏附丧失，形成松弛性水疱和糜烂。

临床标志性表现

典型表现为皮肤和黏膜上易破溃的薄壁水疱，Nikolsky征阳性（轻压水疱边缘可见表皮剥离），常伴疼痛和继发感染。

流行病学特征

年龄与性别分布

好发于30-50岁成年人