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心肌病诊疗指南

1定义与分类

心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因引起心肌机械和/或心电活动异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张，可进展为心力衰竭、恶性心律失常及心源性猝死，是青少年和中年人心脏病死亡、心脏移植的首要病因。目前全球普通人群心肌病总患病率约为1/200~1/100，我国社区流调数据显示国内心肌病总患病率约0.8%，其中扩张型心肌病占比约45%，肥厚型心肌病占35%，其余为限制型、致心律失常性右室心肌病等少见类型，60%以上的原发性心肌病存在遗传致病背景。

依据2016年欧洲心脏病学会（ESC）分类标准，心肌病分为原发性心肌病和继发性心肌病：①原发性心肌病：病变仅累及或主要累及心