Kartagener综合征咯血介入栓塞8年随访.pptx

介入动脉栓塞用于1例kartagener综合征咯血患者8年随访一例长期随访的诊疗实践

目录第一章第二章第三章背景介绍病例资料诊断过程

目录第四章第五章第六章介入栓塞治疗术后管理与随访长期结果与讨论

背景介绍1.

Kartagener综合征定义与特点卡塔格内综合征是一种由纤毛超微结构缺陷（如DNAH5基因突变导致外动力臂缺失）引起的常染色体隐性遗传病，表现为纤毛运动功能障碍，导致黏液清除能力下降。纤毛结构异常核心临床特征包括支气管扩张（因黏液滞留反复感染）、内脏转位（胚胎期纤毛功能障碍导致器官旋转异常，50%出现右位心）及慢性鼻窦炎（纤毛清除能力缺陷致分泌物潴留）。典型三联征除呼吸系统外，可累及